大疱性表皮松解症简介 荨麻疹死亡率

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一、风疹病毒ＩgG阳性,巨细胞病毒ＩgG阳性,单纯疱疹病毒ＩgG阳性!

二、大疱性表皮松解症简介

一、风疹病毒ＩgG阳性,巨细胞病毒ＩgG阳性,单纯疱疹病毒ＩgG阳性!

IgG是人体免疫球蛋白之一，IgG是血清中主要的抗体成分，约占血清Ig的75%，IgG是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。

风疹病毒可通过胎盘从母亲血液传播给胎儿，或从母亲生殖道感染羊膜腔，导致先天性胎儿风疹综合征，包括先天性白内障、先天性心脏病、耳聋、脑膜炎、血小板减少、贫血、肝炎、间质性肺炎、发育不良、低出生体重和染色体异常。而1/3的胎儿要到青春期才会出现耳聋、脑炎、糖尿病等后遗症。

如果孕妇在怀孕前8周患风疹，胎儿几乎100%感染，怀孕前12周感染率为80%。如果怀孕3-6个月，胎儿感染率为17%-25%。并不是所有的胎儿在感染后都会先天畸形。几乎所有的胎儿在怀孕11周之前就有先天性畸形。怀孕13-18周后，35%会出异常，4个月后约有5%的胎儿会出现先天畸形。

巨细胞病毒感染可攻击胎儿的神经系统、心血管系统、肺、脾等器官，导致死胎或流产。存活的新生儿有肝脾、肺大、黄疸、肝炎、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、先天畸形。孕妇感染单纯疱疹病毒后，可通过胎盘传染给胎儿。如果产道感染，也可以在分娩过程中传染给新生儿。

这些新生儿预后差，死亡率高，存活者神经后遗症高。角膜病变如果不及时进行360问答治疗，可以致盲。孕妇感染单纯疱疹病毒不一定传染给胎儿，要及时做羊水检查。如果羊水分成阳性两组，应终止妊娠。对于有产道感染的孕妇，应在羊膜破水前或破水后3小时进行剖宫产，以保护新生儿不受感染。

为了有一个健康的宝宝，建议你治疗后再怀孕。建议你在医院系统治疗后再怀孕。

二、大疱性表皮松解症简介

目录1拼音2英文参考3疾病分类4疾病概述5疾病描述6症状体征7病理生理学8特别提示9相关来源附件：1大疱性表皮松解症相关药物1拼音do xng Biosng JiZhen 2英文参考大疱性表皮松解症

3疾病分类4疾病概述一般病理改变：(1)表皮下水疱，单纯EB裂位于基底细胞层，陈旧性皮损可位于表皮；(2)偶见基底层坏死的表皮细胞；(3)真皮浅层和水疱中有少量或无炎性细胞。病理鉴别诊断：卟啉症：皮下水疱，真皮* * *呈彩球状突入水疱腔内，血管周围均匀嗜酸性环状沉积，伴有以中性粒细胞为主的炎性细胞浸润。

临床特点：(1)多在出生时或婴儿期发病，也可延至青春期；(2)是一组常染色体显性和隐性遗传的遗传病；(3)大疱发生在轻微外伤的基础上，各型大疱的壁厚不同，累及范围不确定，愈合后有无瘢痕；(4)粘膜受累；(5)每种类型的预后差异很大；(6)分类复杂。

疾病描述这是一组遗传性疾病，以皮肤和粘膜上的大疱为特征。最近的超微结构研究表明，各种类型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜，但一些原发性缺陷位于表皮细胞。此病少见，其轻型为单纯型，发病率为1/5万，重型约为1/20万~ 1/50万。发病原因不同，所以分类也不同。

Lever将其分为六种类型：(1)单纯大疱性表皮松解症(显性遗传)；(2)Cockayne大疱性表皮松解症(显性遗传)；(3)显性遗传营养不良的大疱性表皮松解症；(4)伴隐性遗传营养不良的大疱性表皮松解症；(5)隐性遗传致死性大疱性表皮松解症；(6)非遗传性大疱性表皮松解症。

Sasai将其分为：(1)单纯大疱性表皮松解症；(2)致死性大疱性表皮松解症；(3)营养不良型大疱性表皮松解症，可分为隐性发育障碍型大疱性表皮松解症和显性增生型大疱性表皮松解症。Pasini的白色丘疹性大疱性表皮松解症是后者的一种变异。都兰将其分为单纯型和增生型，后者又进一步分为帕西尼白色丘疹型和各种再生障碍型。

最近Butterworth和Stream将该病分为简单型、显性遗传营养不良型、隐性遗传营养不良型和致死型。最近Lowe等人发现致死型是隐性遗传营养不良的变异，于是将其分为简单型、隐性遗传营养不良型和显性遗传营养不良型。这种分类简明扼要，所以经常使用。

6症状与体征皮损最终愈合无疤痕，或有粟粒性丘疹。有些地方会出现未愈合的肉芽组织。口腔溃疡严重，出牙困难。如果婴儿存活，仍可出现生长迟缓和中、重度顽固性贫血，大多数儿童在2岁内死亡。濒死时需要支持治疗和大剂量全身皮质类固醇治疗。它也可以分为：

(1)致死性大疱性表皮松解症：表现为全身性大疱和粘膜损害，手部反应少，口鼻周围可见过度增生的肉芽组织，病变可扩散至全身，包括整个胃肠道、胆囊、气管和* * *，甚至引起幽门梗阻，出生后几个月即可因感染死亡，死亡率高。

(2)轻度泛发性萎缩性大疱性表皮松解症：是EB的轻度形式。最近，Hintel和Wolff建议将其称为良性泛发性萎缩性大疱性表皮松解症，这是这种疾病的一种轻度形式。出生时会出现水泡，逐渐好转。嘴唇、舌头、食道和生殖器黏膜会受到影响，皮肤会萎缩，会出现营养不良，牙齿珐琅质会出现发育不良。

(3)反式萎缩性大疱性表皮松解症：此型表现为新生儿脓皮样大疱，数月后较轻，有特征性白色条纹，指甲萎缩。角膜残端引起的角膜混浊。

此外，该型还有一种皮肤松解型大疱性表皮松解亚型，可分为：增生性营养不良型大疱性表皮松解症：常染色体显性遗传，血性大疱，局限于肢体，尤其是肢体的伸展侧，愈合后遗留粟粒性丘疹，瘢痕呈增生性，常见指甲萎缩。

隐性遗传营养不良型大疱性表皮松解症：表皮下大疱见于婴儿期，轻至中度泛发。其临床特征是瘢痕性粟粒性丘疹和指甲萎缩或脱落。有人将此类型细分为不同的临床表现，如轻度、反式、离心性、新生儿一过性等，但很难将其与隐性遗传营养不良的大疱性表皮松解症完全区分开来，也可能是一个亚型。

病理生理学：出生时有严重而广泛的大疱和大面积剥脱，可在数天至数月内死亡。电子显微镜显示基底质膜和基板之间的分裂。特别提示没有有效的治疗方法。一旦确诊，要注意加强对孩子的护理，避免小摩擦和外伤。水疱、大疱出现后，要注意清洁创面，防止化脓性细菌感染，以减少或避免瘢痕形成。

为优生优育的目的，对严重患者的家系，在搞清了致病蛋白、突变基因及相应的突变后，可在妊娠的第10周至16周时取羊水或绒毛膜作产前诊断。至今我科已成功地为2个家系作了产前诊断，并分娩了正常的婴儿。

9 相关出处 皮肤病学

大疱性表皮松解症相关药物 安乃近注射液皮疹或药热、荨麻疹、严重者可有剥脱性皮炎、大疱性表皮松解症导致死亡。个别病例可发生过敏性休克，甚至导.

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注射用苯妥英钠态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessivedystrophice.

苯妥英钠片态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessivedystrophice.

苯妥英钠片

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